Ένας 81χρονος ασθενής ήρθε στην κλινική μας που αναφέρθηκε από τον γενικό ιατρό του για να αξιολογήσει τη διάταση των φλεβών στο λαιμό και το στήθος (εικόνα 1). Ήταν ασυμπτωματικός, εκτός από τις πρησμένες παράπλευρες φλέβες στο θωρακικό τοίχωμα. Δεν είχε δύσπνοια, βήχα ή οίδημα προσώπου. Είχε ένα ιστορικό αρκετών ετών προοδευτικής διεύρυνσης των φλεβών πάνω από το μπροστινό θωρακικό τοίχωμα (από την ηλικία των 30 ετών), αλλά ποτέ δεν είχε ζητήσει ιατρική συμβουλή. Η υπόλοιπη φυσική εξέταση ήταν φυσιολογική. Μια αξονική τομογραφία θώρακα έδειξε μια επίμονη αριστερή ανώτερη κοίλη φλέβα που αποστραγγίζεται στον στεφανιαίο κόλπο, χρόνια θρόμβωση της δεξιάς ανώτερης κοίλης φλέβας και φλεβική παράπλευρη κυκλοφορία στο στήθος (εικόνα 2). Ο ακτινολόγος χαρακτήρισε τη θρόμβωση ως χρόνια, δεδομένης της μειωμένης φλεβικής διαμέτρου και του ασβεστοποιημένου, πυκνού, ετερογενούς θρόμβου. Η επίμονη αριστερή ανώτερη κοίλη φλέβα είναι η πιο κοινή παραλλαγή του θωρακικού φλεβικού συστήματος, αλλά είναι μια σπάνια συγγενής δυσπλασία, με συχνότητα 0,3%. Θεωρείται εμβρυολογικό κατάλοιπο στο οποίο η αριστερή βραχιοκεφαλική φλέβα δεν αναπτύχθηκε πλήρως, αποστραγγίζοντας στο δεξί κόλπο μέσω του στεφανιαίου κόλπου. Η επίμονη αριστερή άνω κοίλη φλέβα μπορεί να σχετίζεται με καρδιακές ανωμαλίες, όπως κοιλιακά ή κολποκοιλιακά διαφραγματικά ελαττώματα, όπως κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα, βαλβίδα cor triatriatum, στένωση της αορτής, οστική ατρησία στεφανιαίου κόλπου και αμφίδρομη αορτή.1 διαφορετικά, είναι μια καλοήθης, ασυμπτωματική κατάσταση και μπορεί να ανιχνευθεί όταν η απεικόνιση πραγματοποιείται για άσχετους λόγους.1 Η απομονωμένη επίμονη αριστερή άνω κοίλη φλέβα είναι μια καλοήθης αγγειακή ανωμαλία και δεν έχει αιμοδυναμική συνέπεια.1
Ο ασθενής μας υποβλήθηκε σε αξονική τομογραφία θώρακα για να αξιολογήσει το σύνδρομο ανώτερης κοίλης φλέβας, το οποίο προκαλείται από κακοήθεις καταστάσεις, όπως ο καρκίνος του πνεύμονα ή το λέμφωμα σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων. Λοιμώξεις όπως η φυματίωση και η εξωγενής συμπίεση όπως το ανεύρυσμα της συφιλικής αορτής, το θυμόμα ή η βρογχοκήλη του θυρεοειδούς, είναι επίσης γνωστό ότι προκαλούν σύνδρομο ανώτερης κοίλης φλέβας. Η θρόμβωση της ανώτερης κοίλης φλέβας, ωστόσο, είναι λιγότερο συχνή όταν δεν σχετίζεται με κεντρικούς φλεβικούς καθετήρες στην υποκλείδια φλέβα ή στην ανώτερη κοίλη φλέβα.2
Το σύνδρομο ανώτερης κοίλης φλέβας μπορεί να διαγνωστεί μόνο με φυσική εξέταση, αλλά πρέπει να διεξαχθούν μελέτες για να διαπιστωθεί η αιτία. Η πρόσληψη φλεβικών εξασφαλίσεων εξαρτάται από την ταχύτητα εμφάνισης της απόφραξης.3 ο ασθενής μας ανέπτυξε τα συμπτώματα σε μια περίοδο ετών, γεγονός που ευνοεί τη διάγνωση μιας μη κακοήθους κατάστασης επειδή ο θρόμβος επέτρεψε αρκετό χρόνο για να αναπτυχθεί μια τέτοια παράπλευρη ροή.
Ο ασθενής μας παρουσίασε χρόνιο σύνδρομο ανώτερης κοίλης φλέβας λόγω χρόνιας θρόμβωσης της κοίλης φλέβας, η οποία δεν συσχετίστηκε με κεντρικό φλεβικό καθετήρα. Η διάγνωση της επίμονης αριστερής ανώτερης κοίλης φλέβας ήταν τυχαία. Αυτή η δυσπλασία δεν αποτελεί παράγοντα προδιάθεσης για φλεβική θρόμβωση ή ανωμαλίες στην ανάπτυξη της κοίλης φλέβας.
Σημεία μάθησης
Οι περισσότερες περιπτώσεις συνδρόμου ανώτερης κοίλης φλέβας προκαλούνται από κακοήθεις καταστάσεις, ιδιαίτερα από καρκίνο του πνεύμονα, καθώς και από λέμφωμα. Μια διαγνωστική εξέταση είναι απαραίτητη για να αποκλειστούν αυτές οι κακοήθειες.
Τα τυπικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου της ανώτερης κοίλης φλέβας περιλαμβάνουν δύσπνοια, οίδημα του προσώπου, βήχα και άνω άκρο, γεγονός που μπορεί να υποδηλώνει τη χρόνια έναρξη (εβδομάδες) του συνδρόμου.
Η επίμονη αριστερή ανώτερη κοίλη φλέβα είναι μια σπάνια συγγενής ανωμαλία, που συνήθως σχετίζεται με σοβαρές καρδιακές δυσπλασίες και σημαντική θνησιμότητα και νοσηρότητα. Διαφορετικά, η διάγνωση είναι απλώς τυχαία και η κλινική πορεία είναι ασυμπτωματική.
